Prionsjukdom smitta
Sjukdomarna kallas även prionsjukdomar. Den vanligaste prionsjukdomen hos människor är sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Antalet sjuka är detsamma i olika delar av världen och konstant över tiden. Familjär Creutzfeldt-Jakobs sjukdom fCJD orsakas av en ärftlig förändring mutation i genen som kodar för prionproteinet. Majoriteten av dem som drabbas avlider inom en år. Prionsjukdomar är inte smittsamma i traditionell bemärkelse direkt kontakt- eller aerosolsmitta men förmå under vissa betingelser överföras mellan människor alternativt som en zoonos.
Vi har byggt webbplatsen i enlighet med gällande standarder, i stället för att anpassa den efter felaktigheter samt brister i specifika webbläsare.
Båda är extremt ovanliga, idag finns inga kända fall i Sverige. behandlingrelaterad överförd mellan människor via ingrepp inom sjukvården Creutzfeldt-Jakobs sjukdom iCJD är även den många ovanlig. Ett felveckat prionprotein påverkar i sin tur andra prionproteiner i sin omgivning sålunda att även de antar den sjukliga formen. Cirka 10—15 procent av alla prionsjukdomar existerar ärftliga. Samtliga former av prionsjukdomar orsakas från att ett normalt förekommande kroppseget protein därför kallat prionprotein antar en felaktig form.
Sjukdomsbilden är snarlik den som ses vid sCJD. Sjukdomarna, som är mycket ovanliga, kan uppträda sporadiskt, vara ärftliga eller överföras. Transmissibla spongiforma encefalopatier TSE kallas en grupp obotliga hjärnsjukdomar som kan drabba både människor och vilt. Det finns inga fall av iCJD rapporterade i Sverige. Symtomen är snarlika de liksom ses vid sCJD. Varför vissa personer drabbas av sCJD är okänt. Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom vCJD anses ha överförts till människor genom att de som insjuknat ätit produkter ifrån nötkreatur med bovin spongiform encefalopati BSE, galna ko-sjukan.
Diagnosen fastställs vid undersökning av hjärnan vid obduktion. Överföring av prionsjukdom mellan människor har setts vid sjukvårdande behandling så kallad iatrogen smitta.
Blockerad prion kan lösa galna ko-sjukan
Jämfört med sCJD ses bland annat yngre ålder oftast under 40 år nära insjuknandet, längre sjukdomsduration ofta ett till numeriskt värde år och mer framträdande psykiatriska symtom. Cirka 85—90 procent av alla prionsjukdomar uppkommer sporadiskt utan känd bakomliggande orsak. Generellt ses enstaka snabbt förlöpande demensutveckling, men även balans- samt gångsvårigheter, språkstörningar, nedsatta motoriska funktioner, synrubbningar samt ofrivilliga muskelryckningar förekommer.
Enstaka fall har även skett efter ingrepp med kontaminerade kirurgiska instrument och vid transplantation av hornhinna. Inkubationstiden, detta vill säga tiden från att en individ har blivit smittad till att hen får symtom, för vCJD uppskattats till cirka 10 år. Smitta via blodtransfusion har inte kunnat påvisas vid andra former av CJD. i enlighet med Socialstyrelsens föreskrifter om blodverksamhet är det dock förbjudet för personer med misstänkt prionsjukdom samt för personer med familjär prionsjukdom i den biologiska familjen att lämna blod.
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom - Socialstyrelsen
Enstaka fall av familjär prionsjukdom finns rapporterade i Sverige. Sporadisk CJD bör i första hand misstänkas hos patienter ovan 60 år. Då framför allt vid hjärnhinnetransplantationer och efter behandling med tillväxthormon, framställt ifrån hypofysextrakt från en annan människa. Den sporadiska formen är inte ärftlig och det finns inget som talar för att sCJD skulle vara kopplad till något livsmedel. Inga fall av vCJD har konstaterats i Sverige.
Symtombilden kan variera stort. I Storbritannien har tre fall av vCJD rapporterats efter blodtransfusion, inom samtliga fall kunde vCJD påvisas retrospektivt hos donatorerna. Gemensamt för samtliga former är typiska tvättsvampsliknande spongiforma hjärnförändringar, därav namnet transmissibla spongiforma encefalopatier TSE. Transmissibla kan närmast översättas tillsammans med överförbara.
För att du ska få den bästa användarupplevelsen rekommenderar vi dig att nyttja den senaste versionen av någon av dem vanligaste webbläsarna Microsoft Edge, Microsoft Edge Chromium, Google Chrome, Safari, Mozilla Firefox. Det önskar säga en sjukdom som överförs från varelse till människor, till exempel från nötboskap. Denna information gör inte anspråk på att artikel heltäckande eller ständigt uppdaterad utan syftar mot att ge en överblick över smittsamma sjukdomar av betydelse för smittskyddsarbete.
Normalt prionprotein finns rikligt på hjärnans nervceller. Sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom sCJD är den vanligaste humana prionsjukdomen liksom varje år drabbar 1—2 personer per miljon innevånare. Någon sådan koppling har dock ej setts mellan BSE och andra prionsjukdomar hos djur eller människor. För att ställa diagnosen familjär prionsjukdom krävs, förutom undersökning av hjärnan vid obduktion, en genetisk analys.